急性白血病是由于造血祖細(xì)胞在增殖發(fā)育過(guò)程中發(fā)生了一系列基因的改變，從而使得造血祖細(xì)胞增殖失去調(diào)控和分化停滯，使得大量的原始造血細(xì)胞積聚在骨髓和外周血中，這些細(xì)胞對(duì)正常造血細(xì)胞的生長(zhǎng)具有抑制作用，并逐漸取代正常的造血組織結(jié)構(gòu)。由于該疾病進(jìn)展迅速，如果不及時(shí)治療，患者通常在患病后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)死亡。
臨床表現(xiàn)
起病急緩不一。兒童和青年起病多急驟，有高熱，進(jìn)行性貧血和嚴(yán)重出血傾向。部分成人和老年人可緩慢起病，常因低熱，乏力，臉色蒼白，活動(dòng)后氣急，牙齦腫脹，皮膚紫癜和月經(jīng)過(guò)多而就醫(yī)。主要表現(xiàn)如下：
（一）正常血細(xì)胞減少癥狀指因白血病細(xì)胞增生，抑制了正常的白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板生長(zhǎng)，所引起的感染、貧血和出血等癥狀。
1.感染 半數(shù)的病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，可低熱，亦可高達(dá)39－40 ℃以上，熱型不定。雖然白血病本身可以因白細(xì)胞周轉(zhuǎn)率增加和核蛋白代謝亢進(jìn)而發(fā)熱，但較高發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染。感染最易發(fā)生在呼吸道和皮膚、粘膜交界處。呼吸道和肺部感染、扁桃體炎、牙齦炎、、咽峽炎最常見(jiàn)。肛周炎、肛旁膿腫亦不少見(jiàn)，嚴(yán)重時(shí)可致敗血癥。因正常的紅細(xì)胞和白細(xì)胞減少，局部炎癥表現(xiàn)可以不典型。最常見(jiàn)的致病菌為革蘭陰性桿菌，如肺炎克雷伯菌、綠膿桿菌、產(chǎn)氣桿菌等；其他有金黃色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、糞鏈球菌及厭氧菌等。長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素者，可出現(xiàn)真菌感染，如白色念珠菌、曲菌、隱球菌等。因伴免疫功能缺陷，可有病毒感染，如帶狀皰疹、巨細(xì)胞病毒感染等；偶見(jiàn)肺囊蟲(chóng)病引起的間質(zhì)性肺炎。
2.出血 以出血為早期表現(xiàn)者近40％。出血的主要原因是血小板減少。出血可發(fā)生在身體各部，以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻衄、齒衄、月經(jīng)過(guò)多為多見(jiàn)。急性早幼粒細(xì)胞白血病易見(jiàn)彌散性血管內(nèi)凝血及原發(fā)性纖維蛋白溶解而出現(xiàn)全身廣泛性出血。眼底出血可致視力障礙，少數(shù)患者是顱內(nèi)出血的前兆。顱內(nèi)出血可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、瞳孔不對(duì)稱(chēng)，甚至昏迷而死亡。有資料表明急性白血病死于出血者占62.24％，其中87％為顱內(nèi)出血。
3.貧血 為正常細(xì)胞性貧血，貧血往往呈進(jìn)行性發(fā)展。半數(shù)病人就診時(shí)已有重度貧血。
（二）白血病細(xì)胞增多癥狀為異常增生的白血病細(xì)胞對(duì)器官和組織浸潤(rùn)所致的各種臨床表現(xiàn)。
1.淋巴結(jié)和肝脾腫大 淋巴結(jié)腫大一般無(wú)觸痛和粘連，中等硬度，輕至中度腫大。淋巴結(jié)腫大以急性淋巴細(xì)胞白血病較多見(jiàn)。白血病患者可有輕至中度肝脾大，巨脾很罕見(jiàn)，除非慢性粒細(xì)胞白血病急性變。
2.骨骼和關(guān)節(jié) 病人常有胸骨下端局部壓痛，提示髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞過(guò)度增生?；颊呖沙霈F(xiàn)關(guān)節(jié)、骨骼疼痛，尤以?xún)和嘁?jiàn)。發(fā)生骨髓壞死時(shí)，可以引起骨骼劇痛。
3.眼部 粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或稱(chēng)綠色瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常見(jiàn)，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。
4.口腔和皮膚 急單和急性粒一單細(xì)胞性白血病時(shí)，白血病細(xì)胞浸潤(rùn)可使牙齦增生、腫脹；可出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹或皮膚粒細(xì)胞肉瘤，局部皮膚隆起，變硬，呈紫藍(lán)色皮膚結(jié)節(jié)。
5.中樞神經(jīng)系統(tǒng) 由于化療藥物難以通過(guò)血一腦脊液屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞不能被有效殺滅，因而引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）。
CNSL可發(fā)生在疾病各個(gè)時(shí)期，考試大網(wǎng)站但常發(fā)生在緩解期。以急性淋巴細(xì)胞白血病最常見(jiàn)，兒童患者尤多見(jiàn)。臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷。脊髓浸潤(rùn)可發(fā)生截癱。神經(jīng)根浸潤(rùn)可產(chǎn)生各種麻痹癥狀。
6.睪丸 睪丸受浸潤(rùn)，出現(xiàn)無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖不腫大，但活檢時(shí)往往也受到白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。睪丸白血病多見(jiàn)于急性淋巴細(xì)胞白血病化療緩解后的男性幼兒或青年，是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)的根源。
此外，白血病可浸潤(rùn)其他各器官，如肺、心、消化道、泌尿系統(tǒng)等均可受累，但不一定有臨床表現(xiàn)。
臨床表現(xiàn)
起病急緩不一。兒童和青年起病多急驟，有高熱，進(jìn)行性貧血和嚴(yán)重出血傾向。部分成人和老年人可緩慢起病，常因低熱，乏力，臉色蒼白，活動(dòng)后氣急，牙齦腫脹，皮膚紫癜和月經(jīng)過(guò)多而就醫(yī)。主要表現(xiàn)如下：
（一）正常血細(xì)胞減少癥狀指因白血病細(xì)胞增生，抑制了正常的白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板生長(zhǎng)，所引起的感染、貧血和出血等癥狀。
1.感染 半數(shù)的病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，可低熱，亦可高達(dá)39－40 ℃以上，熱型不定。雖然白血病本身可以因白細(xì)胞周轉(zhuǎn)率增加和核蛋白代謝亢進(jìn)而發(fā)熱，但較高發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染。感染最易發(fā)生在呼吸道和皮膚、粘膜交界處。呼吸道和肺部感染、扁桃體炎、牙齦炎、、咽峽炎最常見(jiàn)。肛周炎、肛旁膿腫亦不少見(jiàn)，嚴(yán)重時(shí)可致敗血癥。因正常的紅細(xì)胞和白細(xì)胞減少，局部炎癥表現(xiàn)可以不典型。最常見(jiàn)的致病菌為革蘭陰性桿菌，如肺炎克雷伯菌、綠膿桿菌、產(chǎn)氣桿菌等；其他有金黃色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、糞鏈球菌及厭氧菌等。長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素者，可出現(xiàn)真菌感染，如白色念珠菌、曲菌、隱球菌等。因伴免疫功能缺陷，可有病毒感染，如帶狀皰疹、巨細(xì)胞病毒感染等；偶見(jiàn)肺囊蟲(chóng)病引起的間質(zhì)性肺炎。
2.出血 以出血為早期表現(xiàn)者近40％。出血的主要原因是血小板減少。出血可發(fā)生在身體各部，以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻衄、齒衄、月經(jīng)過(guò)多為多見(jiàn)。急性早幼粒細(xì)胞白血病易見(jiàn)彌散性血管內(nèi)凝血及原發(fā)性纖維蛋白溶解而出現(xiàn)全身廣泛性出血。眼底出血可致視力障礙，少數(shù)患者是顱內(nèi)出血的前兆。顱內(nèi)出血可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、瞳孔不對(duì)稱(chēng)，甚至昏迷而死亡。有資料表明急性白血病死于出血者占62.24％，其中87％為顱內(nèi)出血。
3.貧血 為正常細(xì)胞性貧血，貧血往往呈進(jìn)行性發(fā)展。半數(shù)病人就診時(shí)已有重度貧血。
（二）白血病細(xì)胞增多癥狀為異常增生的白血病細(xì)胞對(duì)器官和組織浸潤(rùn)所致的各種臨床表現(xiàn)。
1.淋巴結(jié)和肝脾腫大 淋巴結(jié)腫大一般無(wú)觸痛和粘連，中等硬度，輕至中度腫大。淋巴結(jié)腫大以急性淋巴細(xì)胞白血病較多見(jiàn)。白血病患者可有輕至中度肝脾大，巨脾很罕見(jiàn)，除非慢性粒細(xì)胞白血病急性變。
2.骨骼和關(guān)節(jié) 病人常有胸骨下端局部壓痛，提示髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞過(guò)度增生?；颊呖沙霈F(xiàn)關(guān)節(jié)、骨骼疼痛，尤以?xún)和嘁?jiàn)。發(fā)生骨髓壞死時(shí)，可以引起骨骼劇痛。
3.眼部 粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或稱(chēng)綠色瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常見(jiàn)，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。
4.口腔和皮膚 急單和急性粒一單細(xì)胞性白血病時(shí)，白血病細(xì)胞浸潤(rùn)可使牙齦增生、腫脹；可出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹或皮膚粒細(xì)胞肉瘤，局部皮膚隆起，變硬，呈紫藍(lán)色皮膚結(jié)節(jié)。
5.中樞神經(jīng)系統(tǒng) 由于化療藥物難以通過(guò)血一腦脊液屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞不能被有效殺滅，因而引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）。
CNSL可發(fā)生在疾病各個(gè)時(shí)期，考試大網(wǎng)站但常發(fā)生在緩解期。以急性淋巴細(xì)胞白血病最常見(jiàn)，兒童患者尤多見(jiàn)。臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷。脊髓浸潤(rùn)可發(fā)生截癱。神經(jīng)根浸潤(rùn)可產(chǎn)生各種麻痹癥狀。
6.睪丸 睪丸受浸潤(rùn)，出現(xiàn)無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖不腫大，但活檢時(shí)往往也受到白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。睪丸白血病多見(jiàn)于急性淋巴細(xì)胞白血病化療緩解后的男性幼兒或青年，是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)的根源。
此外，白血病可浸潤(rùn)其他各器官，如肺、心、消化道、泌尿系統(tǒng)等均可受累，但不一定有臨床表現(xiàn)。