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        考研復(fù)習(xí)指導(dǎo)之考研西醫(yī)內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)101

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        淋巴瘤
             淋巴瘤是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤,可發(fā)生在身體的任何部位,但以淋巴結(jié)、扁桃體、脾臟及骨髓最易受累及。當(dāng)淋巴瘤浸潤(rùn)血液和骨髓時(shí)可形成淋巴細(xì)胞性白血?。蝗缋奂捌つw可表現(xiàn)為蕈樣肉芽腫病或紅皮病。
             淋巴瘤分霍奇金淋巴瘤(HL,原稱何杰金氏病、霍奇金病HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。兩者的共同特點(diǎn)是無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大和局部腫塊,同時(shí)可有相應(yīng)器官壓迫的癥狀?;颊叱S邪l(fā)熱、消瘦、盜汗及瘙癢等全身癥狀。
             病理及分型盡管考試大綱不作要求,但???。
             1.霍奇金淋巴瘤(HL、HD)
             (1)R.S細(xì)胞(Reed.Steinberg,里-斯細(xì)胞)
             R-S細(xì)胞散布在淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞之間,占1%~2%。直徑20~60μm,核大、可多葉多核、也可單核。形態(tài)不規(guī)則,胞漿嗜雙色性。R-S細(xì)胞的病理分型見(jiàn)本講義《病理學(xué)》第15章.淋巴造血系統(tǒng)疾病。
             R-S細(xì)胞為霍奇金淋巴瘤具有診斷意義的細(xì)胞。
             R-S細(xì)胞見(jiàn)于——①霍奇金淋巴瘤;②傳染性單核細(xì)胞增多癥;③結(jié)締組織病。
             R-S細(xì)胞的起源——不明。有學(xué)者認(rèn)為來(lái)源于高度突變的濾泡性 細(xì)胞,也有學(xué)者認(rèn)為來(lái)源于細(xì)胞或樹(shù)突狀細(xì)胞。
             (2)霍奇金淋巴瘤的病理及分型(Rye會(huì)議,1965) 分型
             病理學(xué)特點(diǎn)
             臨床特點(diǎn)
            淋巴細(xì)胞為主型
             結(jié)節(jié)性浸潤(rùn),主要為中小淋巴細(xì)胞,R-S細(xì)胞少見(jiàn),
             病變局限,預(yù)后好
            結(jié)節(jié)硬化型
             多數(shù)腔隙細(xì)胞+少量典型R-S細(xì)胞;膠原纖維多形成結(jié)節(jié)較多的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞
             常伴縱隔腫塊
            混合細(xì)胞型
             較多R-S細(xì)胞存在,其間有背景細(xì)胞纖維化伴局限性壞死
             預(yù)后較差(內(nèi)科學(xué))
            病變播散,常有全身癥狀
            淋巴細(xì)胞消減型
             主要為組織細(xì)胞浸潤(rùn)、彌漫纖維化及壞死多形性R-S細(xì)胞,數(shù)量不等
             老年多見(jiàn),預(yù)后差
             發(fā)病率混合細(xì)胞型最多見(jiàn)、結(jié)節(jié)硬化型次之。
             預(yù)后淋巴細(xì)胞為主型>結(jié)節(jié)硬化型>混合細(xì)胞型>淋巴細(xì)胞消減型。轉(zhuǎn)化各型間可轉(zhuǎn)化,淋巴細(xì)胞為主型2/3可轉(zhuǎn)化為其他類型,結(jié)節(jié)型較固定。
             2.非霍奇金淋巴瘤的病理及分型
             NHL病變的淋巴結(jié)呈魚(yú)肉狀,鏡下正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,淋巴濾泡和淋巴竇可消失。淋巴瘤細(xì)胞多為B細(xì)胞性。NHL常原發(fā)累及結(jié)外淋巴組織,往往跳躍性播散。大部分NHL為多中心起源,具侵襲性,發(fā)展迅速。 NHL的國(guó)際工作分型(IWF,1982)見(jiàn)6版內(nèi)科學(xué)P621表6-10-2。很少考到。
             3.淋巴組織腫瘤WH0分型(2000)
             淋巴組織腫瘤WH0分型詳見(jiàn)6版內(nèi)科學(xué)P621表6-10-3。請(qǐng)掌握NHL的T、B淋巴細(xì)胞來(lái)源類型,這是考試重點(diǎn)。一些??嫉牧馨土龅腂、T細(xì)胞來(lái)源類型歸納如下。 B細(xì)胞型NHL
             百分比
             T細(xì)胞型NHL
             百分比
            小淋巴細(xì)胞性(B)淋巴瘤
            漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞淋巴瘤
            濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤
            小裂細(xì)胞
            大裂細(xì)胞
            小無(wú)裂細(xì)胞(Burkitt淋巴瘤)
            大無(wú)裂細(xì)胞
            免疫母細(xì)胞肉瘤(B)
            毛細(xì)胞白血病
            邊緣區(qū)淋巴瘤
            濾泡性淋巴瘤
            外套細(xì)胞淋巴瘤
            粘膜相關(guān)性淋巴組織淋巴瘤
             7.7%
            7.7%
            41.2%
            23.4%
            6.4%
            7.7%
            3.7%
            3.0%
            4.0%
             小淋巴細(xì)胞性(T)淋巴瘤
            扭曲性淋巴細(xì)胞淋巴瘤
            蕈樣肉芽腫-Sezary綜合征
            免疫母細(xì)胞肉瘤(T)
            淋巴上皮樣細(xì)胞淋巴瘤
            間變性大細(xì)胞淋巴瘤
             1.7%
            11.O%
            2.0%
            5.0%
            1.3%
            ——
            
             4.WH0分型方案中較常見(jiàn)的淋巴瘤亞型
             Burkitt淋巴瘤經(jīng)???,內(nèi)科學(xué)和病理學(xué)有關(guān)內(nèi)容一并歸納干本講義《病理學(xué)》第15章造血系統(tǒng)疾病。 考試大編輯祝各位好運(yùn)!  淋巴瘤臨床表現(xiàn)
             霍奇金淋巴瘤(HL)
             非霍奇金淋巴瘤(NHL)
            發(fā)病率
             占淋巴瘤8%~11%
             占淋巴瘤89%~92%
            發(fā)病年齡
             青年多見(jiàn),兒童少見(jiàn)
             各年齡組,隨年齡增長(zhǎng)而增加
            發(fā)病性別
             男多于女
             男多于女
            首發(fā)癥狀
             無(wú)痛性頸或鎖骨上淋巴結(jié)腫大(占60%~80%)
             無(wú)痛性頸或鎖骨上淋巴結(jié)腫大(占22%)
            原發(fā)病變
             多在淋巴結(jié),也可在結(jié)外組織
             結(jié)外淋巴組織
            轉(zhuǎn)移方式
             向鄰近淋巴結(jié)依次轉(zhuǎn)移
             跳躍轉(zhuǎn)移,更易結(jié)外浸潤(rùn)
            壓迫癥狀
             神經(jīng)(疼痛)、縱隔淋巴結(jié)腫大(咳嗽、胸悶、肺不張、上腔靜脈壓迫綜合征)、輸尿管、脊髓
             易侵犯縱隔淋巴結(jié)
            中樞神經(jīng)系統(tǒng)以腦膜、脊髓為主
            全身癥狀
             持續(xù)或周期性發(fā)熱(Pel-Ebstein熱)
            盜汗、疲乏、皮膚瘙癢、消瘦
            飲酒后淋巴結(jié)疼痛為HL特有
            發(fā)熱、盜汗、疲乏、皮膚瘙癢少見(jiàn)
            結(jié)外浸潤(rùn)
             少見(jiàn)
             多見(jiàn)
            結(jié)外累及
             可有肝脾腫大(占10%)
             可浸潤(rùn)身體的任何部位
            胃腸道以回腸最多見(jiàn)(占50%)
            確立診斷
             淋巴結(jié)活檢
             淋巴結(jié)活檢
            淋巴瘤實(shí)驗(yàn)室檢查和特殊檢查 血液
             HL——輕或中度貧血,WBC↑,1/5患者嗜酸性粒細(xì)胞↑
            NHT—WBC多正常,淋巴細(xì)胞↑
            骨髓象
             骨髓涂片陽(yáng)性率低(3%),找到R-S細(xì)胞是HL骨髓浸潤(rùn)的依據(jù)
            化驗(yàn)檢查
             活動(dòng)期ESR↑,LDH↑(提示預(yù)后不良),血清堿性磷酸酶或血鈣↑(提示骨骼受累)
            CT檢查
             是腹部檢查的首選方法,能顯示腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)、脾門(mén)、肝門(mén)受累情況
            免疫表型檢查
             可以區(qū)分B、T、NK細(xì)胞來(lái)源。NHL多為B細(xì)胞性
            染色體易位檢查
             t(14;18)——濾泡細(xì)胞淋巴瘤t(B;14)——Burkitt淋巴瘤
            t(11;14)——套細(xì)胞淋巴瘤t(2;5)——間變性大細(xì)胞淋巴瘤
            淋巴瘤分期
            HL分4期,NHL也可參照使用。
            每個(gè)臨床分期按全身癥狀的有無(wú)分A、B兩組。無(wú)癥狀者為A,有癥狀者為B。全身癥狀包括三個(gè)方面:①發(fā)熱38℃以上,連續(xù)3天以上,且無(wú)感染原因;②6個(gè)月內(nèi)體重減輕10%以上;③盜汗(入睡即出汗)。 Ⅰ期
             病變局限于2個(gè)淋巴結(jié)(I)或單個(gè)結(jié)外器官局部受累(ⅠE)
            Ⅱ期
             病變累及橫膈同側(cè)2個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ),或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)1個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)(ⅡE)
            Ⅲ期
             橫膈上下均有淋巴結(jié)病變(Ⅲ)??砂槠⒗奂?Ⅲs)、結(jié)外器官局限受累(ⅢE),或脾與局限性結(jié)外器官受累(IlISE)
            Ⅳ期
             1個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴結(jié)腫大。肝或骨髓受累屬Ⅳ期
            淋巴瘤治療
            1.霍奇金淋巴瘤的治療
            主要應(yīng)用高能射線和聯(lián)合化療,根據(jù)不同分期選擇治療方案。
            (1)I A、ⅡA期主要采用擴(kuò)大照射。病變?cè)陔跎喜捎枚放袷剑陔跸虏捎玫埂癥”字照射。
            (2)I B、II B、11IA、llIB、IV期主要采用聯(lián)合化療+局部照射。聯(lián)合化療多使用MOPP或ABVD方案。照射劑量30~40C,y,3~4周為1療程×6療程。
            (3)MOPP方案M(氮芥)+O(長(zhǎng)春新堿)+P(甲基芐肼)+P(潑尼松)。MOPP方案的副作用為影響生育能力和引起繼發(fā)性腫瘤。上述M改為CTX即為COPP方案。
            (4)ABVD方案A(阿霉素)+B(博萊霉素)+V(長(zhǎng)春堿)+D(甲氮咪胺)。該方案對(duì)生育影響小,不引起繼發(fā)腫瘤;療效與MOPP方案相同,目前已成為HL的首選化療方案。
            2.非霍奇金淋巴瘤的治療
            療效取決于病理類型,而臨床分期的重要性不如HL。6版內(nèi)科學(xué)已刪除放療原則。
             惰性淋巴瘤
             侵襲性淋巴瘤
            特點(diǎn)
             發(fā)展較慢,化放療有效,但不易緩解
             發(fā)展快,不論分期應(yīng)以化療為主,輔以放療
            舉例
             小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、邊緣區(qū)淋巴瘤
            濾泡性淋巴瘤、蕈樣肉芽腫一Sezary綜合征
             套細(xì)胞淋巴瘤、大B細(xì)胞淋巴瘤
            Burkitt淋巴瘤、血管免疫母細(xì)胞性淋巴瘤
            化療
             COP(環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、潑尼松)
             CHOP(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松)
            免疫
             凡CD20+者,可使用CD20。單抗(利妥昔單抗)治療B型淋巴瘤
             凡CD20+者,可使用CD20單抗(利妥昔單抗)治療B型淋巴瘤
            (1)低度惡性組以放療為主,盡可能推遲化療,因?yàn)楸窘MⅠ、Ⅱ期放療后可無(wú)復(fù)發(fā),存活達(dá)10年。Ⅲ、Ⅳ期患者的中位生存時(shí)間也可達(dá)10年,部分患者腫瘤可自發(fā)消退。
            (2)中高度惡性組 以聯(lián)合化療為主,僅在必要時(shí)補(bǔ)充局部照射。包括Ⅰ、Ⅱ期。標(biāo)準(zhǔn)化療方案是 CHOP,即環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑的松。更強(qiáng)烈的化療方案為MACOP-B方案。
            (3)骨髓移植用于治療彌漫性、進(jìn)展性淋巴瘤