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        臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師輔導(dǎo):間葉組織腫瘤

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        (一)良性間葉組織腫瘤
            這類腫瘤分化程度高,其組織結(jié)構(gòu)、細(xì)胞形態(tài)、質(zhì)地和顏色等均與其來(lái)源的正常組織相似。腫瘤多呈膨脹性生長(zhǎng),生長(zhǎng)緩慢有包膜。其中常見(jiàn)類型有:
            1.纖維瘤(fibroma) 外觀呈結(jié)節(jié)狀,有包膜,切面灰白色,可見(jiàn)編織狀的條紋,質(zhì)地韌硬,常見(jiàn)于四肢及軀干的皮下。瘤細(xì)胞由分化良好的纖維細(xì)胞構(gòu)成,呈編織狀排列,瘤細(xì)胞間有豐富的膠原纖維。此瘤生長(zhǎng)緩慢,手術(shù)切除后不再?gòu)?fù)發(fā)。
            2.脂肪瘤(lipoma) 常見(jiàn)于背、肩、頸及四肢近端的皮下組織。外觀為扁圓形或分葉狀,有包膜、質(zhì)地柔軟,切面色淡黃,有油膩感。腫瘤大小不一,常為單發(fā)性,亦可為多發(fā)性(脂肪瘤病,lipomatosis)。鏡下與正常脂肪組織的主要區(qū)別在于有包膜和纖維間隔。脂肪瘤一般無(wú)癥狀,極少惡變,手術(shù)易切除。
            3.脈管瘤 分為血管瘤(hemangioma)及淋巴管瘤(lymphangioma)兩類,其中血管瘤最常見(jiàn),多為先天性,常見(jiàn)于兒童的頭面部皮膚。內(nèi)臟血管瘤以肝臟最多見(jiàn)。病理學(xué)將血管瘤分為毛細(xì)血管瘤(由增生的毛細(xì)血管構(gòu)成)、海綿狀血管瘤(由擴(kuò)張的血竇構(gòu)成)及混合型血管瘤(即兩種改變并存)三種。肉眼上無(wú)包膜,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),在皮膚或粘膜可呈突起的鮮紅斑塊,或呈暗紅、紫紅色斑,內(nèi)臟血管瘤多呈結(jié)節(jié)狀。血管瘤一般隨身體發(fā)育而長(zhǎng)大,成年后即停止發(fā)展,較小者可自然消退。
            淋巴管瘤由增生的淋巴管構(gòu)成,內(nèi)含淋巴液。淋巴管可呈囊性擴(kuò)大并互相融合,內(nèi)含大量淋巴液,稱為囊狀水瘤(cystic hydroma),多見(jiàn)于小兒頸部。
            4.平滑肌瘤(leimyoma) 最多見(jiàn)于子宮,其次為胃腸道。瘤組織由形態(tài)比較一致的梭形平滑肌細(xì)胞構(gòu)成。瘤細(xì)胞互相編織呈束狀或呈柵狀排列,核呈長(zhǎng)桿狀,兩端純圓,核分裂像少見(jiàn)。
            5.骨瘤(osteoma) 好發(fā)于頭面骨和頜骨,也可累及四肢骨,表現(xiàn)為局部隆起。鏡下見(jiàn)腫瘤由成熟骨質(zhì)組成,但失去正常骨質(zhì)的結(jié)構(gòu)和排列方向。
            6.軟骨瘤(chondroma) 自骨膜發(fā)生并向外突起者,稱外生性軟骨瘤。發(fā)生于手足短骨和四肢長(zhǎng)骨等骨干的骨髓腔內(nèi)者,稱為內(nèi)生性軟骨瘤。肉眼切面呈淡藍(lán)色或銀白色,半透明,可有鈣化或囊性變。鏡下見(jiàn)瘤組織由成熟透明軟骨組成,呈不規(guī)則分葉狀。位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢長(zhǎng)骨或椎骨的軟骨瘤易惡變;發(fā)生在指(趾)骨的軟骨瘤極少惡變。
            (二)惡性間葉組織腫瘤
            惡性間葉組織腫瘤統(tǒng)稱肉瘤。肉瘤比癌少見(jiàn),多發(fā)于青少年。肉眼呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀。由于其生長(zhǎng)較快,除浸潤(rùn)性生長(zhǎng)外,也可擠壓周圍組織形成假包膜。肉瘤體積常較大,質(zhì)軟,切面多呈灰紅色或灰白色,質(zhì)地細(xì)膩,濕潤(rùn),呈魚肉狀,故稱肉瘤。肉瘤易發(fā)生出血、壞死、囊性變等繼發(fā)改變。鏡下,肉瘤細(xì)胞大多彌漫分布,不形成細(xì)胞巢,與間質(zhì)分界不清,肉瘤細(xì)胞間有纖細(xì)的網(wǎng)狀纖維。腫瘤間質(zhì)結(jié)締組織少,但血管豐富,故肉瘤先易發(fā)生血道轉(zhuǎn)移。
            癌與肉瘤的區(qū)別
            癌 肉瘤
            組織來(lái)源 上皮組織 間葉組織
            發(fā)病率 較常見(jiàn),約為肉瘤的9倍,多見(jiàn)于40歲以上成人 較少見(jiàn),大多見(jiàn)于青少年
            大體特點(diǎn) 質(zhì)較硬、色灰白、較干燥 質(zhì)軟、色灰紅、濕潤(rùn)、魚肉狀
            組織學(xué)特點(diǎn) 多形成癌巢,實(shí)質(zhì)與間質(zhì)分界清楚,纖維組織常有增生 肉瘤細(xì)胞多彌漫分布,實(shí)質(zhì)與間質(zhì)分界不清,間質(zhì)內(nèi)血管豐富,纖維組織少
            網(wǎng)狀纖維 癌細(xì)胞間多無(wú)網(wǎng)狀纖維 肉瘤細(xì)胞間多有網(wǎng)狀纖維
            免疫組化 表達(dá)上皮標(biāo)記如CK、EMA表達(dá)間葉組織標(biāo)記如vimentin
            轉(zhuǎn)移 多經(jīng)淋巴道轉(zhuǎn)移 多經(jīng)血道轉(zhuǎn)移
            常見(jiàn)的肉瘤有以下幾種:
            1.纖維肉瘤(fibrosarcoma) 來(lái)自纖維結(jié)締組織的肉瘤,其發(fā)生部位與纖維瘤相似,以四肢皮下組織為多見(jiàn)。分化好的纖維肉瘤,瘤細(xì)胞多呈棱形,異型性小,與纖維瘤有些相似;分化差者有明顯異型性。纖維肉瘤分化好者生長(zhǎng)緩慢, 轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)少見(jiàn);分化差者生長(zhǎng)快,易發(fā)生轉(zhuǎn)移,切除后易復(fù)發(fā)。
            2.脂肪肉瘤(liposarcoma) 是肉瘤中較常見(jiàn)的一種。多見(jiàn)于40歲以上的成人,常發(fā)生在大腿及腹膜后等深部軟組織。肉眼觀大多數(shù)腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,表面常有一層假包膜,黃紅色有油膩感,有時(shí)可呈魚肉狀或粘液樣外觀。鏡下,腫瘤細(xì)胞大小形態(tài)各異,可見(jiàn)分化差的星形、梭形、小圓形或呈明顯異型性和多樣性的脂肪母細(xì)胞,胞漿內(nèi)含有大小不等脂肪空泡,也可見(jiàn)成熟的脂肪細(xì)胞。以分化成熟的脂肪細(xì)胞為主時(shí),稱為高分化脂肪肉瘤;間質(zhì)有明顯粘液變性和大量血管網(wǎng)形成者,稱為粘液樣型脂肪肉瘤;當(dāng)以分化差的小圓形脂肪母細(xì)胞為主時(shí),稱為圓型細(xì)胞型脂肪肉瘤;以多形性脂肪母細(xì)胞為主時(shí),稱為多形性脂肪肉瘤。后二者惡性程度高,易有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
            3.橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma) 是兒童中除白血病以外最常見(jiàn)的惡性腫瘤。主要見(jiàn)于10歲以下嬰幼兒和兒童,少見(jiàn)于青少年和成人。兒童好發(fā)于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官,成人見(jiàn)于頭頸部及腹膜后,偶可見(jiàn)于四肢。腫瘤由不同分化階段的橫紋肌母細(xì)胞組成。免疫組化顯示結(jié)蛋白(desmin)和肌紅蛋白(myoglobin)陽(yáng)性。分化較高者胞漿內(nèi)可見(jiàn)縱紋和橫紋。根據(jù)瘤細(xì)胞的分化程度、排列結(jié)構(gòu)和大體特點(diǎn)可分為三種類型:①胚胎性,瘤細(xì)胞較小,分化很低;②腺泡狀,瘤細(xì)胞排列呈腺泡狀;③多形性橫紋肌肉瘤,瘤細(xì)胞形態(tài)多種多樣。橫紋肌肉瘤惡性程度均很高,生長(zhǎng)迅速,易早期發(fā)生血道轉(zhuǎn)移,如不及時(shí)治療,預(yù)后極差,約90%以上五年內(nèi)死亡。
            4.平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma) 較多見(jiàn)于子宮及胃腸道,偶可見(jiàn)于腹膜后、腸系膜,大網(wǎng)膜及皮下軟組織。患者多見(jiàn)于中老年人。肉瘤細(xì)胞多呈梭形,呈輕重不等的異型性。核分裂像的多少對(duì)判定其惡性程度有重要意義。超過(guò)10個(gè)核分裂像/50個(gè)高倍視野者通常表明惡性,其他特點(diǎn)還有腫瘤大?。ǔ^(guò)5cm)、壞死、浸潤(rùn)?quán)徑M織和器官、高核漿比。惡性程度高者手術(shù)后易復(fù)發(fā),可經(jīng)血道轉(zhuǎn)移至肺、肝及其他器官。
            5.血管肉瘤(hemangiosarcoma) 血管肉瘤起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞,有時(shí)又稱惡性血管內(nèi)皮瘤,可發(fā)生在各器官和軟組織。發(fā)生于軟組織者多見(jiàn)于皮膚,尤以頭面部為多見(jiàn)。腫瘤多隆起于皮膚,呈結(jié)節(jié)狀或丘疹狀,暗紅或灰白色。腫瘤極易壞死出血。鏡下,分化好者瘤組織形成大小不一,形狀不規(guī)則管腔,腫瘤性血管內(nèi)皮細(xì)胞有不同程度異型性,可見(jiàn)核分裂像;分化差者瘤細(xì)胞常呈團(tuán)片狀增生,血管腔可不明顯,瘤細(xì)胞異型性明顯,核分裂像多見(jiàn)。免疫組化顯示第八因子和CD34陽(yáng)性。血管肉瘤一般惡性程度較高,常在局部淋巴結(jié)、肝、肺和骨等處形成轉(zhuǎn)移。
            6.惡性纖維性組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH) 是一種由纖維母細(xì)胞、組織細(xì)胞、巨細(xì)胞和炎癥細(xì)胞組成,并排列成車幅狀結(jié)構(gòu)(storiform)的惡性腫瘤,又稱纖維組織細(xì)胞肉瘤、惡性纖維黃色瘤、軟組織惡性巨細(xì)胞瘤、惡性黃色肉芽腫。本病可發(fā)生于任何年齡,但以中老年為多見(jiàn)。腫瘤主要發(fā)生在肢體,尤以下肢多見(jiàn),其次是腹膜后和腹腔。此瘤惡性程度較高,手術(shù)切除后易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
            7.骨巨細(xì)胞瘤(bone giant-cell tumor) 是一種由較肥碩的梭形或橢圓形單核基質(zhì)細(xì)胞和大量破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞構(gòu)成的侵襲性腫瘤,又稱破骨細(xì)胞瘤(osteclastoma)。骨巨細(xì)胞瘤發(fā)病率較高,在我國(guó)僅次于骨軟骨瘤和骨肉瘤而居骨腫瘤的第三位。絕大多數(shù)骨巨細(xì)胞瘤患者在20-40歲之間,15歲以下罕見(jiàn),10歲以下極罕見(jiàn)。骨巨細(xì)胞瘤最常發(fā)生在長(zhǎng)骨的骨端,常見(jiàn)于股骨下端、脛骨上端與橈骨下端,呈溶骨性。肉眼觀,瘤組織呈灰紅色,質(zhì)軟而脆,常伴有出血、壞死、囊性變而呈多彩性,瘤體周圍常有菲薄的骨殼。X線表現(xiàn)為肥皂泡樣陰影。根據(jù)X線特點(diǎn)可將巨細(xì)胞瘤分為三類(Ⅰ級(jí):安靜型;Ⅱ級(jí):活躍型;Ⅲ級(jí):侵襲型)。安靜型一般預(yù)后要好些。骨巨細(xì)胞瘤病灶內(nèi)切除(刮除)后,約20-50%復(fù)發(fā),5-10%發(fā)生惡性變,轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維肉瘤和骨肉瘤。
            8.骨肉瘤(osteosarcoma) 起源于骨母細(xì)胞,是最常見(jiàn)的骨惡性腫瘤。常見(jiàn)于青少年。好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨,尤其是股骨下端和脛骨上端。肉眼觀腫瘤位于長(zhǎng)骨干骺端,呈梭形膨大,切面灰白色魚肉狀,常見(jiàn)出血壞死,侵犯破壞骨皮質(zhì),并可侵犯周圍組織。腫瘤表面的骨外膜常被瘤組織掀起,上下兩端可見(jiàn)骨皮質(zhì)和掀起的骨外膜之間形成三角形隆起,在X線上稱為Codman三角。此外,在被掀起的骨外膜和骨皮質(zhì)之間可形成與骨表面垂直的放射狀反應(yīng)性新生骨小梁,在X線上表現(xiàn)為日光放射狀陰影,這種現(xiàn)象與Codman三角對(duì)骨肉瘤的診斷具有特異性。鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞由明顯異型性的梭形或多邊形肉瘤細(xì)胞組成,瘤細(xì)胞可直接形成腫瘤性骨樣組織或骨組織是病理診斷骨肉瘤的最重要組織學(xué)依據(jù)。骨肉瘤內(nèi)還可見(jiàn)軟骨肉瘤和纖維肉瘤樣成分。骨肉瘤呈高度惡性,生長(zhǎng)迅速,常在發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)有血行轉(zhuǎn)移至肺。