胚胎期的原始動脈干中止發(fā)育，未分隔為主動脈和肺動脈，形成本病。
    在胚胎發(fā)育的第3及第4周，在正常情況下動脈干間隔的發(fā)育將總動脈干分隔成升主動脈及主肺動脈，動脈干間隔由圓錐部向頭端方向呈螺旋形生長，使升主動脈位于左后方，主肺動脈位于右前方，動脈干間隔與圓錐部的圓錐間隔相連，參與膜部室間隔的形成，關(guān)閉室間孔。如心球縱隔缺如或發(fā)育不全則形成室間隔的高位缺損，動脈干即騎跨在室間隔缺損之上。動脈干的半月瓣常為3瓣，可有2～6個(gè)瓣葉畸形，動脈導(dǎo)管經(jīng)常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺動脈可從動脈干根部、主干部或弓部分出，甚至肺動脈不發(fā)育，肺循環(huán)的血液僅來自擴(kuò)大的支氣管動脈，故永存動脈干可有各種不同的類型，但不論何種類型，體循環(huán)、肺循環(huán)、冠狀動脈的血液來自心室和動脈干。