根據(jù)日本MCLS研究委員會(huì)1990年對(duì)217例死亡病例的總結(jié)，在病理形態(tài)學(xué)上，該病血管炎變可分為四期：
    Ⅰ期：約1～2周，其特點(diǎn)為：①小動(dòng)脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎；②中等和大動(dòng)脈及其周圍的發(fā)炎；③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤(rùn)及局部水腫。
    Ⅱ期：約2～4周，其特點(diǎn)為：①小血管的發(fā)炎減輕；②以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹鳎嘁姽跔顒?dòng)脈瘤及血栓；③大動(dòng)脈少見血管性炎變；④單核細(xì)胞浸潤(rùn)或壞死性變化較著。
    Ⅲ期：約4～7周，其特點(diǎn)為：①小血管及微血管炎消退；②中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫。
    Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動(dòng)脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成。關(guān)于動(dòng)脈病變的分布，可分為：①臟器外的中等或大動(dòng)脈，多侵犯冠狀動(dòng)脈、腋、髂動(dòng)脈及頸、胸、腹部其它動(dòng)脈；②臟器內(nèi)動(dòng)脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。
    血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在Ⅰ期病變時(shí)引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡。還有動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
    MCLS的血管病理與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎非常相似。除冠狀動(dòng)脈或肺動(dòng)脈瘤和血栓形成外，主動(dòng)脈、回腸動(dòng)脈或肺動(dòng)脈等血管內(nèi)膜均有改變。熒光抗體檢查可見心肌、脾、淋巴結(jié)的動(dòng)脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著。頸淋巴結(jié)及皮膚勻可出現(xiàn)血管炎，伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮，心臟重量增加，心室肥大性擴(kuò)張，肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結(jié)充血和濾泡增大。但腎小球并無顯著病變。
    該病與典型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎（Kussmaul-Maier型）區(qū)別之點(diǎn)如下：①后者的血管炎顯示明顯的類纖維樣壞死（fibrinoide necrosis），而MCLS則少見這種壞死性變化或僅有輕微變化；②典型的結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎難得涉及肺動(dòng)脈。