概述
    先天性腦積水（congenital hydrocephalus）是由于腦脊液分泌過(guò)多、循環(huán)受阻或吸收障礙導(dǎo)致腦室系統(tǒng)及蛛網(wǎng)膜下腔CSF過(guò)多積聚并不斷增長(zhǎng)，繼發(fā)腦室擴(kuò)張、顱內(nèi)壓增高和腦實(shí)質(zhì)萎縮的總稱。多見(jiàn)于嬰幼兒，由于顱縫未閉，患兒頭顱因顱內(nèi)壓增高而明顯增大。
    病因和發(fā)病機(jī)制
     一、非交通性（梗阻性）腦積水腦脊液循環(huán)障礙發(fā)生在腦室系統(tǒng)或第四腦室出口處，導(dǎo)致阻斷近端的腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，稱“阻塞性腦積水”（“非交通性腦積水”）。
    1、先天畸形如室間孔閉鎖、導(dǎo)水管閉鎖或狹窄、Arnold-Chiari畸形（小腦扁桃體及延髓下疝）、第四腦室出口孔的閉鎖、顱底凹陷征、先天性小腦蚓部發(fā)育不全、無(wú)腦性腦積水等。
    2、炎癥粘連如先天性弓形蟲以及病毒性、細(xì)菌性等感染性疾病引起的腦蛛網(wǎng)膜炎、室管膜炎、阻塞大腦導(dǎo)水管形成腦積水。
    3、顱內(nèi)占位性病變?nèi)缒[瘤、寄生蟲、囊腫等阻塞腦脊液的循環(huán)通道而引起繼發(fā)性腦積水。常見(jiàn)有后顱窩腫瘤、第三腦室區(qū)的腫瘤（顱咽管瘤、腦室內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫、下丘腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤）。Galen靜脈動(dòng)脈瘤增大壓迫大腦導(dǎo)水管和第三腦室后部而發(fā)生腦積水等。
    二、交通性腦積水腦脊液循環(huán)在腦室外受阻而不能通至腦池及腦表面蛛網(wǎng)膜下腔，但仍可流至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的稱“交通性腦積水”。
    1、腦脊液回流障礙可見(jiàn)于蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜炎、顱腦損傷等疾病后腦表面或顱底蛛網(wǎng)膜粘連、蛛網(wǎng)膜粒、腦池或（和）蛛網(wǎng)膜下腔的阻塞。
    2、腦池發(fā)育不良和靜脈閉塞先天性腦池發(fā)育不全，雙側(cè)橫竇或乙狀竇閉塞、狹窄，導(dǎo)致腦脊液回吸收障礙。
    3、腦脊液分泌過(guò)多如脈絡(luò)叢*狀瘤，由于分泌細(xì)胞的增生和肥大使腦脊液分泌量增加。腦膜的各種炎癥，可使腦表面靜脈怒張合脈絡(luò)叢充血而出現(xiàn)液體產(chǎn)生增多。還有單純性腦脊液分泌過(guò)多的病理因素還不完全清楚。
    病理改變
     由于腦脊液量增加使腦室系統(tǒng)逐漸擴(kuò)大，使第三腦室前下方向下隆起，可壓迫蝶鞍、垂體或視交叉，可穿破透明隔，腦實(shí)質(zhì)變薄，以額葉處最嚴(yán)重，甚至穿破而腦室與蛛網(wǎng)膜下腔相通，胼胝體、錐體束、基底節(jié)、四疊體、脈絡(luò)叢及腦干等均可因長(zhǎng)期受壓而萎縮。白質(zhì)脫髓鞘變，神經(jīng)軸受壓變形，膠質(zhì)增生及神經(jīng)細(xì)胞退行性變。成人腦積水偶可因顱內(nèi)壓過(guò)高而穿破額竇、篩竇、發(fā)生腦脊液鼻漏。晚期可發(fā)生顳葉疝或小腦扁桃體疝。
    臨床表現(xiàn)
    一、癥狀嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數(shù)周頭顱開始增大，一般經(jīng)3～5個(gè)月方逐漸發(fā)現(xiàn)，也有出生時(shí)頭顱即增大者。嬰幼兒骨縫未閉，顱內(nèi)壓增高時(shí)，頭顱可以發(fā)生代償性擴(kuò)大，故在早期顱內(nèi)壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴(yán)重，進(jìn)展較快時(shí)，亦可出現(xiàn)，其癥狀為反復(fù)嘔吐。腦退行性變，腦發(fā)育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢為重，常有智力改變和發(fā)育障礙。視神經(jīng)受壓萎縮，可致失明。眼球震顫，驚厥亦較常見(jiàn)。還常并發(fā)身體其它部位畸形。少數(shù)病例，腦積水在發(fā)展到一定時(shí)期后可自行停止，頭顱不再繼續(xù)增大，顱內(nèi)壓亦不高，成為“靜止性腦積水”。
    二、體征因顱內(nèi)壓增高引起頭顱進(jìn)行性的異常增大，與周身發(fā)育不成比例。頭顱與身體不成比例，囟門擴(kuò)大隆起，顱縫分離，顱骨變薄，額顳部頭皮靜脈怒張，頭皮有光澤，頭顱叩診時(shí)有破壺聲（Macewen征）。由于眼眶上方受壓及第三腦室的松果體上隱窩擴(kuò)大，壓迫四疊體而使眼球下旋、上部鞏膜外露——落日征象。