確診后應(yīng)及時行膽腸內(nèi)引流手術(shù)，以減少并發(fā)癥的發(fā)生。
    小兒膽腸吻合手術(shù)的原則：
    ①手術(shù)的關(guān)鍵是恢復(fù)膽汁向腸道通暢排泄，符合生理要求，避免吻合口狹窄；②盡量避免腸內(nèi)容逆流感染；③消除膽胰合流，切除擴張的膽總管。
    手術(shù)方法
    1.囊腫切除，Roux-en-Y膽道重建術(shù)后膽汁引流到空腸，不太符合生理，可引起十二指腸潰瘍，然其手術(shù)方法易掌握，術(shù)后反流感染率低。
    2.囊腫切除、空腸間置肝管十二指腸吻合術(shù)符合生理，然手術(shù)復(fù)雜，可引起膽汁性胃炎，術(shù)后反流感染率高。
    囊腫切除的意義：①消除不正常囊壁，消滅潛在的炎性病灶；②消除胰膽合流的不正常解剖；③切除囊腫可消除受長期慢性刺激誘發(fā)的癌變。
    3.肝總管十二指腸吻合術(shù)、囊腫十二指腸吻合術(shù)因術(shù)后反流感染、吻合口狹窄發(fā)生率高，現(xiàn)較少采用。