【病理改變】
由于患者對麻風桿菌感染的細胞免疫力不同,病變組織乃有不同的組織反應。據(jù)此而將麻風病變分為下述兩型和兩類:
1.結核樣型麻風(tuberculoid leprosy) 本型最常見,約占麻風患者的70%,因其病變與結核性肉芽腫相似,故稱為結核樣麻風。本型特點是患者有較強的細胞免疫力,因此病變局限化,病灶內含菌極少甚至難以發(fā)現(xiàn)。病變發(fā)展緩慢,傳染性低。主要侵犯皮膚及神經(jīng),絕少侵入內臟。
(1)皮膚:病變多發(fā)生于面、四肢、肩、背和臀部皮膚,呈境界清晰、形狀不規(guī)則的斑疹或中央略下陷、邊緣略高起的丘疹。鏡下,病灶為類似結核病的肉芽腫,散在于真皮淺層,有時病灶和表皮接觸。肉芽腫成分主要為類上皮細胞,偶有Langhans巨細胞,周圍有淋巴細胞浸潤(圖1)。病灶中央極少有干酪樣壞死,抗酸染色一般不見抗酸菌。因病灶多圍繞真皮小神經(jīng)和皮膚附件,故引起局部感覺減退和閉汗。病變消退時,局部僅殘留少許淋巴細胞或纖維化,最后,炎性細胞可完全消失。
圖1 結核樣型麻風
真皮內有主由類上皮細胞構成的結節(jié)狀病灶,其中可見Langhans細胞,頗似結核結節(jié),但中央無干酪樣壞死
(2)周圍神經(jīng):最常侵犯耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、腓神經(jīng)及脛神經(jīng),多同時伴有皮膚病變,純神經(jīng)麻風而無皮膚病損者較少見。神經(jīng)變粗,鏡下有結核樣病灶及淋巴細胞浸潤。和皮膚病變不同的是神經(jīng)的結核樣病灶往往有干酪樣壞死,壞死可液化形成所謂“神經(jīng)膿腫”。病變愈復時類上皮細胞消失,病灶纖維化,神經(jīng)的質地因而變硬。神經(jīng)的病變除引起淺感覺障礙外,還伴有運動及營養(yǎng)障礙。嚴重時出現(xiàn)鷹爪手(尺神經(jīng)病變使掌蚓狀肌麻痹,使指關節(jié)過度彎曲、掌指關節(jié)過度伸直所致)、垂腕、垂足、肌肉萎縮、足底潰瘍以至指趾萎縮或吸收、消失。在有效的防治措施下,上述肢體改變已不復見到。
2.瘤型麻風(lepromatous leprosy) 本型約占麻風患者的20%,因皮膚病變常隆起于皮膚表面,故稱瘤型。本型的特點是患者對麻風桿菌的細胞免疫缺陷,病灶內有大量的麻風桿菌,傳染性強,除侵犯皮膚和神經(jīng)外,還常侵及鼻粘膜、淋巴結、肝、脾以及睪丸。病變發(fā)展較快。
(1)皮膚:初起的病變?yōu)榧t色斑疹,以后發(fā)展為高起于皮膚的結節(jié)狀病灶,結節(jié)境界不清楚,可散在或聚集成團塊,常潰破形成潰瘍。多發(fā)生于面部、四肢及背部。面部結節(jié)呈對稱性,耳垂、鼻、眉弓的皮膚結節(jié)使面容改觀,形成獅容(facies leontina)。
鏡下,病灶為由多量泡沫細胞(foamy cell)組成的肉芽腫,夾雜有少量淋巴細胞。泡沫細胞來源于巨噬細胞,在吞噬麻風桿菌后,麻風桿菌的脂質聚集于巨噬細胞漿內,乃使后者呈泡沫狀??顾崛旧梢娕菽毎麅群嗔柯轱L桿菌,甚至聚集成堆,形成所謂麻風球(globus leprosus)。病灶圍繞小血管和附件,以后隨病變發(fā)展而融合成片,但表皮與浸潤灶之間有一層無細胞浸潤的區(qū)域(圖2),這是結核樣型麻風所沒有的。由于患者對麻風桿菌的細胞免疫缺陷,病灶內不出現(xiàn)類上皮細胞,淋巴細胞也很少。經(jīng)治療病變消退時,麻風桿菌數(shù)量減少,形態(tài)也由桿狀變?yōu)轭w粒狀,泡沫細胞減少或融合成空泡,纖維組織增生。最后病灶消退僅留瘢痕。
圖2 瘤型麻風
表皮萎縮變薄,真皮內有泡沫細胞的彌漫浸潤,后者與表皮層間有一薄層無細胞浸潤區(qū)相隔
(2)周圍神經(jīng):受累神經(jīng)也變粗,鏡下,神經(jīng)纖維間的神經(jīng)束衣內有泡沫細胞和淋巴細胞浸潤,抗酸染色可在泡沫細胞和Schwann細胞內查得多量麻風桿菌。晚期,神經(jīng)纖維消失而被纖維瘢痕所代替。神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)和結核樣型相似。
(3)粘膜:鼻、口腔,甚至喉和陰道粘膜均可受累,尤以鼻粘膜最常發(fā)生病變。
(4)臟器:肝、脾、淋巴結和睪丸等臟器常被瘤型麻風波及,可伴有肝、脾和淋巴結的腫大。鏡下皆見泡沫細胞浸潤。睪丸的曲細精管如有泡沫細胞浸潤,可使精液含有麻風菌而通過性交傳染他人。
3.界限類麻風(borderline leprosy) 本型患者免疫反應介于瘤型和結核樣型之間,病灶中同時有瘤型和結核樣型病變,由于不同患者的免疫反應強弱不同,有時病變更偏向結核型或更偏向瘤型。在瘤型病變內有泡沫細胞和麻風菌。
4.未定類麻風 本類是麻風病的早期改變,病變非特異性,只在皮膚血管周圍或小神經(jīng)周圍有灶性淋巴細胞浸潤??顾崛旧灰渍业铰轱L菌。多數(shù)病例日后轉變?yōu)榻Y核樣型。少數(shù)轉變?yōu)榱鲂汀?BR>
由于患者對麻風桿菌感染的細胞免疫力不同,病變組織乃有不同的組織反應。據(jù)此而將麻風病變分為下述兩型和兩類:
1.結核樣型麻風(tuberculoid leprosy) 本型最常見,約占麻風患者的70%,因其病變與結核性肉芽腫相似,故稱為結核樣麻風。本型特點是患者有較強的細胞免疫力,因此病變局限化,病灶內含菌極少甚至難以發(fā)現(xiàn)。病變發(fā)展緩慢,傳染性低。主要侵犯皮膚及神經(jīng),絕少侵入內臟。
(1)皮膚:病變多發(fā)生于面、四肢、肩、背和臀部皮膚,呈境界清晰、形狀不規(guī)則的斑疹或中央略下陷、邊緣略高起的丘疹。鏡下,病灶為類似結核病的肉芽腫,散在于真皮淺層,有時病灶和表皮接觸。肉芽腫成分主要為類上皮細胞,偶有Langhans巨細胞,周圍有淋巴細胞浸潤(圖1)。病灶中央極少有干酪樣壞死,抗酸染色一般不見抗酸菌。因病灶多圍繞真皮小神經(jīng)和皮膚附件,故引起局部感覺減退和閉汗。病變消退時,局部僅殘留少許淋巴細胞或纖維化,最后,炎性細胞可完全消失。
圖1 結核樣型麻風
真皮內有主由類上皮細胞構成的結節(jié)狀病灶,其中可見Langhans細胞,頗似結核結節(jié),但中央無干酪樣壞死
(2)周圍神經(jīng):最常侵犯耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、腓神經(jīng)及脛神經(jīng),多同時伴有皮膚病變,純神經(jīng)麻風而無皮膚病損者較少見。神經(jīng)變粗,鏡下有結核樣病灶及淋巴細胞浸潤。和皮膚病變不同的是神經(jīng)的結核樣病灶往往有干酪樣壞死,壞死可液化形成所謂“神經(jīng)膿腫”。病變愈復時類上皮細胞消失,病灶纖維化,神經(jīng)的質地因而變硬。神經(jīng)的病變除引起淺感覺障礙外,還伴有運動及營養(yǎng)障礙。嚴重時出現(xiàn)鷹爪手(尺神經(jīng)病變使掌蚓狀肌麻痹,使指關節(jié)過度彎曲、掌指關節(jié)過度伸直所致)、垂腕、垂足、肌肉萎縮、足底潰瘍以至指趾萎縮或吸收、消失。在有效的防治措施下,上述肢體改變已不復見到。
2.瘤型麻風(lepromatous leprosy) 本型約占麻風患者的20%,因皮膚病變常隆起于皮膚表面,故稱瘤型。本型的特點是患者對麻風桿菌的細胞免疫缺陷,病灶內有大量的麻風桿菌,傳染性強,除侵犯皮膚和神經(jīng)外,還常侵及鼻粘膜、淋巴結、肝、脾以及睪丸。病變發(fā)展較快。
(1)皮膚:初起的病變?yōu)榧t色斑疹,以后發(fā)展為高起于皮膚的結節(jié)狀病灶,結節(jié)境界不清楚,可散在或聚集成團塊,常潰破形成潰瘍。多發(fā)生于面部、四肢及背部。面部結節(jié)呈對稱性,耳垂、鼻、眉弓的皮膚結節(jié)使面容改觀,形成獅容(facies leontina)。
鏡下,病灶為由多量泡沫細胞(foamy cell)組成的肉芽腫,夾雜有少量淋巴細胞。泡沫細胞來源于巨噬細胞,在吞噬麻風桿菌后,麻風桿菌的脂質聚集于巨噬細胞漿內,乃使后者呈泡沫狀??顾崛旧梢娕菽毎麅群嗔柯轱L桿菌,甚至聚集成堆,形成所謂麻風球(globus leprosus)。病灶圍繞小血管和附件,以后隨病變發(fā)展而融合成片,但表皮與浸潤灶之間有一層無細胞浸潤的區(qū)域(圖2),這是結核樣型麻風所沒有的。由于患者對麻風桿菌的細胞免疫缺陷,病灶內不出現(xiàn)類上皮細胞,淋巴細胞也很少。經(jīng)治療病變消退時,麻風桿菌數(shù)量減少,形態(tài)也由桿狀變?yōu)轭w粒狀,泡沫細胞減少或融合成空泡,纖維組織增生。最后病灶消退僅留瘢痕。
圖2 瘤型麻風
表皮萎縮變薄,真皮內有泡沫細胞的彌漫浸潤,后者與表皮層間有一薄層無細胞浸潤區(qū)相隔
(2)周圍神經(jīng):受累神經(jīng)也變粗,鏡下,神經(jīng)纖維間的神經(jīng)束衣內有泡沫細胞和淋巴細胞浸潤,抗酸染色可在泡沫細胞和Schwann細胞內查得多量麻風桿菌。晚期,神經(jīng)纖維消失而被纖維瘢痕所代替。神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)和結核樣型相似。
(3)粘膜:鼻、口腔,甚至喉和陰道粘膜均可受累,尤以鼻粘膜最常發(fā)生病變。
(4)臟器:肝、脾、淋巴結和睪丸等臟器常被瘤型麻風波及,可伴有肝、脾和淋巴結的腫大。鏡下皆見泡沫細胞浸潤。睪丸的曲細精管如有泡沫細胞浸潤,可使精液含有麻風菌而通過性交傳染他人。
3.界限類麻風(borderline leprosy) 本型患者免疫反應介于瘤型和結核樣型之間,病灶中同時有瘤型和結核樣型病變,由于不同患者的免疫反應強弱不同,有時病變更偏向結核型或更偏向瘤型。在瘤型病變內有泡沫細胞和麻風菌。
4.未定類麻風 本類是麻風病的早期改變,病變非特異性,只在皮膚血管周圍或小神經(jīng)周圍有灶性淋巴細胞浸潤??顾崛旧灰渍业铰轱L菌。多數(shù)病例日后轉變?yōu)榻Y核樣型。少數(shù)轉變?yōu)榱鲂汀?BR>