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        臨床助理醫(yī)師考試輔導:幼年型類風濕病早期癥狀

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        嬰幼兒主要出現(xiàn)弛張熱及皮疹等癥狀,較大兒童可出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或僅少數(shù)關(guān)節(jié)受累。
            根據(jù)起病最初半年的臨床表現(xiàn),可分三型。
            1、全身型 又名Still病(過去曾用名變應性亞敗血癥)
            特點:以全身性表現(xiàn)為特征,起病較急。
            (1)發(fā)熱呈弛張型,每日體溫波動大,通常在36~41℃之間。高熱初可伴寒戰(zhàn)即精神不振,退熱后癥狀消失。弛張熱持續(xù)一段時間后可自然緩解,但于數(shù)周或數(shù)月后會復發(fā)。
            (2)在胸部及四肢近側(cè)出現(xiàn)圓形充血性斑丘疹,多在高熱時出現(xiàn),隨體溫的升降而時時隱時現(xiàn)。皮疹約0.2~1.0cm大小,并可融合成片。
            (3)患者多在發(fā)病時或數(shù)月后出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,有些患者只出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、肌痛或一過性關(guān)節(jié)炎。少數(shù)患者關(guān)節(jié)炎癥狀出現(xiàn)遲,數(shù)月或數(shù)年后才發(fā)生。另外,有25%的患者會發(fā)展成嚴重性關(guān)節(jié)炎。
            (4)多發(fā)生肝、脾增大及周身淋糾腫大,可伴有輕度肝功能異常。
            (5)可出現(xiàn)輕度貧血,中性粒細胞有中毒顆粒,白細胞明顯增多,并可出現(xiàn)類白血病樣反應。
            (6)半數(shù)患者會出現(xiàn)心包炎及胸膜炎。
            心包炎:心包積液少,出現(xiàn)心包磨擦音。心肌可受累。很少發(fā)現(xiàn)縮窄性心包炎及心內(nèi)膜炎。
            胸膜炎:通過X線檢查,可以發(fā)現(xiàn)胸膜增厚及小量胸腔積液,偶爾有間質(zhì)性肺炎改變。
            2、少關(guān)節(jié)類型
            特點:受累關(guān)節(jié)不超過四個,以大關(guān)節(jié)為主。
            分類:
            ①Ⅰ型:
            女孩發(fā)病較多,多在3歲以前發(fā)病。
            主要發(fā)生在膝、踝、肘關(guān)節(jié),偶發(fā)生在顳頜關(guān)節(jié)或個別指趾關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)炎會反復發(fā)作,但多數(shù)不遺留嚴重功能障礙。
            若發(fā)病6個月內(nèi)受累關(guān)節(jié)不超過四個,則多不會發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎型。
            另外半數(shù)患者在關(guān)節(jié)炎癥狀出現(xiàn)之后會出現(xiàn)慢性虹膜睫狀體炎。早期常無癥狀,用裂隙燈始能檢出。偶爾會在關(guān)節(jié)炎已靜止時出現(xiàn)此癥狀。
            在關(guān)節(jié)炎發(fā)作期,患者可無關(guān)節(jié)痛,有低熱、乏力、輕度肝脾及淋巴結(jié)腫大和輕度貧血等。
            ②Ⅱ型:
            男孩發(fā)病多,一般發(fā)生在8歲以后。常有家族史,家中可有強直性脊椎炎、賴氏綜合征、少關(guān)節(jié)型類風濕病或銀屑病的患者。
            常以下肢大關(guān)節(jié)受累為主。發(fā)病后先出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎及髖關(guān)節(jié)炎,之后常出現(xiàn)足跟痛及跟腱炎。偶有一過性腕、踝、肘關(guān)節(jié)炎。
            多年后患者會出現(xiàn)腰背部強直性脊椎炎。
            部分患者發(fā)生急性虹膜睫狀體炎,但一不造成視力障礙。
            3、多關(guān)節(jié)為型
            特點:
            (1)多發(fā)于女孩。
            (2)慢性對稱性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛、僵硬和局部發(fā)熱。
            (3)受累關(guān)節(jié)多于5個,通常從大關(guān)節(jié)開始,如肘、膝、踝,逐漸累及小關(guān)節(jié),出于梭狀指。此病以指趾小關(guān)節(jié)受累比較突出。
            半數(shù)患兒有頸椎關(guān)節(jié)炎,因此頸部活動受限。顳頜關(guān)節(jié)受累造成咀嚼困難。少數(shù)發(fā)生環(huán)、杓(喉部軟骨)關(guān)節(jié)炎,致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)受累及股骨頭破壞,發(fā)生運動障礙。
            關(guān)節(jié)癥狀反復發(fā)作、持續(xù)數(shù)年者,關(guān)節(jié)僵直變形,附近肌肉萎縮。
            25%的患兒類風濕因子陽性,過半數(shù)患者會發(fā)展為嚴重關(guān)節(jié)炎。
            (4)全身性癥狀:僅有食欲不振、乏力低熱、、貧血,也可有輕度脾、肝和淋巴結(jié)腫大,但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎。