發(fā)紺是指血液中還原血紅蛋白增多使皮膚和粘膜呈青紫色改變的一種表現(xiàn)，也可稱(chēng)為紫紺。這種改變常發(fā)生在皮膚較薄，色素較少和毛細(xì)血管較豐富的部位，如唇，指（趾），甲床等。
發(fā)生機(jī)制
皮膚和粘膜的顏色隨血流的顏色而變化。血液的紅色是由于紅細(xì)胞內(nèi)含有血紅蛋白。當(dāng)血紅蛋白充分地和氧結(jié)合，成為氧合血紅蛋白時(shí)，它的顏色是鮮紅的；當(dāng)它放出了氧，成為還原血紅蛋白時(shí)，顏色就變?yōu)榘导t。動(dòng)脈和毛細(xì)血管里的血，含氧合血紅蛋白多而還原血紅蛋白少，因此它的顏色鮮紅，透過(guò)薄的粘膜和半透明的指甲，紅色仍明顯。
分類(lèi)
中心性發(fā)紺
此類(lèi)發(fā)紺的特點(diǎn)表現(xiàn)為全身性、除四肢及顏面外，也累及軀干和黏膜的皮膚，但受累部位的皮膚是溫暖的。發(fā)紺的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通氣與換氣功能障礙、肺氧合作用不足導(dǎo)致Sa02降低所致。一般可分為：①肺性發(fā)紺：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見(jiàn)于各種嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病，如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質(zhì)纖維化、肺淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等；②心性混合性發(fā)紺：由于異常通道分流，使部分靜脈血未通過(guò)肺循環(huán)進(jìn)行氧合作用而人體循環(huán)動(dòng)脈，如分流量超過(guò)心輸出量的1／3，即可出現(xiàn)發(fā)紺。常見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病，如Fallot四聯(lián)癥、Eisenmenger綜合征等。
周?chē)园l(fā)紺
此類(lèi)發(fā)紺常由于周?chē)h(huán)血流障礙所致。其特點(diǎn)表現(xiàn)在發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體的末端與下垂部位。這些部位的皮膚是冷的，但若給予按摩或加溫，使皮膚轉(zhuǎn)暖，發(fā)紺可消退。此特點(diǎn)亦可作為與中心性發(fā)紺的鑒別點(diǎn)。此型發(fā)紺可分為：①瘀血性周?chē)园l(fā)紺：常見(jiàn)于引起體循環(huán)淤血、周?chē)骶徛募膊。缬倚乃ソ?、滲出性心包炎、心包填塞、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合征、下肢靜脈曲張等；②缺血性周?chē)园l(fā)紺：常見(jiàn)于引起心排出量減少的疾病和局部血流障礙性疾病，如嚴(yán)重休克、暴露于寒冷中和血栓閉塞性脈管炎、雷諾（Raynaud）病、肢端發(fā)紺癥、冷球蛋白血癥等。
混合性發(fā)紺
中心性發(fā)紺與周?chē)园l(fā)紺同時(shí)存在?？梢?jiàn)于心力衰竭等。
病因和臨床表現(xiàn)
（一）血液中還原血紅蛋白增高
1.中心性發(fā)紺：由于心、肺疾病導(dǎo)致動(dòng)脈血氧飽和度降低引起。因呼吸系統(tǒng)疾病所引起的發(fā)紺稱(chēng)肺性發(fā)紺，常見(jiàn)于呼吸道阻塞、重癥肺炎、肺淤血、肺水腫、大量胸腔積液、自發(fā)性氣胸等。因心血管疾病引起的發(fā)紺稱(chēng)心性發(fā)紺，常見(jiàn)于法洛氏四聯(lián)癥等發(fā)紺型先天性心臟病。其臨床特點(diǎn)為全身性發(fā)紺，除四肢末梢及顏面部（口唇、鼻尖、頰部、耳垂）外，軀干皮膚和粘膜（包括舌及口腔粘膜）也可見(jiàn)發(fā)紺，且發(fā)紺部位皮膚溫暖，局部加溫或按摩發(fā)紺不消失。
2.周?chē)园l(fā)紺：由于周?chē)h(huán)血流障礙所致。見(jiàn)于體循環(huán)淤血、周?chē)M織血流灌注不足、局部血液循環(huán)障礙，如右心衰竭、大量心包積液、重癥休克、血栓閉塞性脈管炎、寒冷刺激等。其臨床特點(diǎn)為發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體末梢與下垂部位，如肢端、耳垂、鼻尖等，發(fā)紺部位皮膚發(fā)涼，若加溫或按摩使之溫暖后，發(fā)紺即可減輕或消失。
3.混合性發(fā)紺：中心性發(fā)紺與周?chē)园l(fā)紺同時(shí)并存，常見(jiàn)于全心衰竭。
（二）異常血紅蛋白血癥
1.高鐵血紅蛋白血癥：可由伯氨喹啉、亞硝酸鹽、磺胺類(lèi)、硝基苯、苯胺等藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒所致；也可因大量進(jìn)食含有亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜引起“腸源性紫紺”。其臨床特點(diǎn)是發(fā)紺急驟出現(xiàn)，暫時(shí)性、病情危重，氧療青紫不退，抽出的靜脈血呈深棕色，暴露于空氣中也不能轉(zhuǎn)變?yōu)轷r紅色，若靜脈注射亞甲藍(lán)、硫代硫酸鈉或大劑量維生素C，均可使紫紺消退。還有極少數(shù)高鐵血紅蛋白血癥為先天性，患者自幼即有發(fā)紺，有家族史，身體健康狀況較好。
2.硫化血紅蛋白血癥：凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì)均能引起硫化血紅蛋白血癥，但患者同時(shí)有便秘或服用硫化物，在腸內(nèi)形成大量 硫化氫為先決條件。此類(lèi)發(fā)紺的臨床特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)月或更長(zhǎng)時(shí)間，患者血液呈藍(lán)褐色。
問(wèn)診要點(diǎn)
1.發(fā)紺的發(fā)生情況：發(fā)生的年齡、起病時(shí)間、可能誘因、出現(xiàn)的急緩。
2.發(fā)紺的特點(diǎn)及嚴(yán)重程度：注意發(fā)紺的部位與范圍、青紫的程度，是全身性還是局部性；發(fā)紺部位皮膚的溫度，經(jīng)按摩或加溫后發(fā)紺能否消退；發(fā)紺是否伴有呼吸困難。全身性發(fā)紺見(jiàn)于心肺疾病及異常血紅蛋白血癥；而心肺疾病發(fā)紺嚴(yán)重者常伴呼吸困難，異常血紅蛋白血癥者卻一般無(wú)呼吸困難。紅細(xì)胞增多者發(fā)紺明顯，而休克和貧血者發(fā)紺不明顯。
3.相關(guān)病史：有無(wú)心肺疾患及其他與發(fā)紺有關(guān)的疾病病史；是否出生及幼年時(shí)期就發(fā)生紫紺；有無(wú)家族史；有無(wú)相關(guān)藥物、化學(xué)物品、變質(zhì)蔬菜攝入史，和在持久便秘情況下過(guò)食蛋類(lèi)或硫化物病史等。
4.伴隨癥狀：急性發(fā)紺伴意識(shí)障礙見(jiàn)于某些藥物或化學(xué)物質(zhì)急性中毒、休克、急性肺部感染、急性肺水腫等；發(fā)紺伴杵狀指（趾）見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病、某些慢性肺部疾?。话l(fā)紺伴呼吸困難見(jiàn)于重癥心、肺疾病、氣胸、大量胸腔積液等
杵狀指并紫紺（心衰體征）
發(fā)生機(jī)制
皮膚和粘膜的顏色隨血流的顏色而變化。血液的紅色是由于紅細(xì)胞內(nèi)含有血紅蛋白。當(dāng)血紅蛋白充分地和氧結(jié)合，成為氧合血紅蛋白時(shí)，它的顏色是鮮紅的；當(dāng)它放出了氧，成為還原血紅蛋白時(shí)，顏色就變?yōu)榘导t。動(dòng)脈和毛細(xì)血管里的血，含氧合血紅蛋白多而還原血紅蛋白少，因此它的顏色鮮紅，透過(guò)薄的粘膜和半透明的指甲，紅色仍明顯。
分類(lèi)
中心性發(fā)紺
此類(lèi)發(fā)紺的特點(diǎn)表現(xiàn)為全身性、除四肢及顏面外，也累及軀干和黏膜的皮膚，但受累部位的皮膚是溫暖的。發(fā)紺的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通氣與換氣功能障礙、肺氧合作用不足導(dǎo)致Sa02降低所致。一般可分為：①肺性發(fā)紺：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見(jiàn)于各種嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病，如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質(zhì)纖維化、肺淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等；②心性混合性發(fā)紺：由于異常通道分流，使部分靜脈血未通過(guò)肺循環(huán)進(jìn)行氧合作用而人體循環(huán)動(dòng)脈，如分流量超過(guò)心輸出量的1／3，即可出現(xiàn)發(fā)紺。常見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病，如Fallot四聯(lián)癥、Eisenmenger綜合征等。
周?chē)园l(fā)紺
此類(lèi)發(fā)紺常由于周?chē)h(huán)血流障礙所致。其特點(diǎn)表現(xiàn)在發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體的末端與下垂部位。這些部位的皮膚是冷的，但若給予按摩或加溫，使皮膚轉(zhuǎn)暖，發(fā)紺可消退。此特點(diǎn)亦可作為與中心性發(fā)紺的鑒別點(diǎn)。此型發(fā)紺可分為：①瘀血性周?chē)园l(fā)紺：常見(jiàn)于引起體循環(huán)淤血、周?chē)骶徛募膊。缬倚乃ソ?、滲出性心包炎、心包填塞、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合征、下肢靜脈曲張等；②缺血性周?chē)园l(fā)紺：常見(jiàn)于引起心排出量減少的疾病和局部血流障礙性疾病，如嚴(yán)重休克、暴露于寒冷中和血栓閉塞性脈管炎、雷諾（Raynaud）病、肢端發(fā)紺癥、冷球蛋白血癥等。
混合性發(fā)紺
中心性發(fā)紺與周?chē)园l(fā)紺同時(shí)存在?？梢?jiàn)于心力衰竭等。
病因和臨床表現(xiàn)
（一）血液中還原血紅蛋白增高
1.中心性發(fā)紺：由于心、肺疾病導(dǎo)致動(dòng)脈血氧飽和度降低引起。因呼吸系統(tǒng)疾病所引起的發(fā)紺稱(chēng)肺性發(fā)紺，常見(jiàn)于呼吸道阻塞、重癥肺炎、肺淤血、肺水腫、大量胸腔積液、自發(fā)性氣胸等。因心血管疾病引起的發(fā)紺稱(chēng)心性發(fā)紺，常見(jiàn)于法洛氏四聯(lián)癥等發(fā)紺型先天性心臟病。其臨床特點(diǎn)為全身性發(fā)紺，除四肢末梢及顏面部（口唇、鼻尖、頰部、耳垂）外，軀干皮膚和粘膜（包括舌及口腔粘膜）也可見(jiàn)發(fā)紺，且發(fā)紺部位皮膚溫暖，局部加溫或按摩發(fā)紺不消失。
2.周?chē)园l(fā)紺：由于周?chē)h(huán)血流障礙所致。見(jiàn)于體循環(huán)淤血、周?chē)M織血流灌注不足、局部血液循環(huán)障礙，如右心衰竭、大量心包積液、重癥休克、血栓閉塞性脈管炎、寒冷刺激等。其臨床特點(diǎn)為發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體末梢與下垂部位，如肢端、耳垂、鼻尖等，發(fā)紺部位皮膚發(fā)涼，若加溫或按摩使之溫暖后，發(fā)紺即可減輕或消失。
3.混合性發(fā)紺：中心性發(fā)紺與周?chē)园l(fā)紺同時(shí)并存，常見(jiàn)于全心衰竭。
（二）異常血紅蛋白血癥
1.高鐵血紅蛋白血癥：可由伯氨喹啉、亞硝酸鹽、磺胺類(lèi)、硝基苯、苯胺等藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒所致；也可因大量進(jìn)食含有亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜引起“腸源性紫紺”。其臨床特點(diǎn)是發(fā)紺急驟出現(xiàn)，暫時(shí)性、病情危重，氧療青紫不退，抽出的靜脈血呈深棕色，暴露于空氣中也不能轉(zhuǎn)變?yōu)轷r紅色，若靜脈注射亞甲藍(lán)、硫代硫酸鈉或大劑量維生素C，均可使紫紺消退。還有極少數(shù)高鐵血紅蛋白血癥為先天性，患者自幼即有發(fā)紺，有家族史，身體健康狀況較好。
2.硫化血紅蛋白血癥：凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì)均能引起硫化血紅蛋白血癥，但患者同時(shí)有便秘或服用硫化物，在腸內(nèi)形成大量 硫化氫為先決條件。此類(lèi)發(fā)紺的臨床特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)月或更長(zhǎng)時(shí)間，患者血液呈藍(lán)褐色。
問(wèn)診要點(diǎn)
1.發(fā)紺的發(fā)生情況：發(fā)生的年齡、起病時(shí)間、可能誘因、出現(xiàn)的急緩。
2.發(fā)紺的特點(diǎn)及嚴(yán)重程度：注意發(fā)紺的部位與范圍、青紫的程度，是全身性還是局部性；發(fā)紺部位皮膚的溫度，經(jīng)按摩或加溫后發(fā)紺能否消退；發(fā)紺是否伴有呼吸困難。全身性發(fā)紺見(jiàn)于心肺疾病及異常血紅蛋白血癥；而心肺疾病發(fā)紺嚴(yán)重者常伴呼吸困難，異常血紅蛋白血癥者卻一般無(wú)呼吸困難。紅細(xì)胞增多者發(fā)紺明顯，而休克和貧血者發(fā)紺不明顯。
3.相關(guān)病史：有無(wú)心肺疾患及其他與發(fā)紺有關(guān)的疾病病史；是否出生及幼年時(shí)期就發(fā)生紫紺；有無(wú)家族史；有無(wú)相關(guān)藥物、化學(xué)物品、變質(zhì)蔬菜攝入史，和在持久便秘情況下過(guò)食蛋類(lèi)或硫化物病史等。
4.伴隨癥狀：急性發(fā)紺伴意識(shí)障礙見(jiàn)于某些藥物或化學(xué)物質(zhì)急性中毒、休克、急性肺部感染、急性肺水腫等；發(fā)紺伴杵狀指（趾）見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病、某些慢性肺部疾?。话l(fā)紺伴呼吸困難見(jiàn)于重癥心、肺疾病、氣胸、大量胸腔積液等
杵狀指并紫紺（心衰體征）