本病須與以下疾病鑒別。
    腎盂源性囊腫可有腰部隱痛及鏡下血尿、膿尿，但尿路造影顯示囊腔與腎盞或腎盂相通，造影劑排空遲緩；囊腫多為單側(cè)單個發(fā)生。
    腎鈣鹽沉著癥尿路X線平片可見腎錐體部彌漫性鈣鹽沉積，但為多種疾病在腎臟的表現(xiàn)，有原發(fā)疾病的臨床特點；常伴有腎功能損害；靜脈尿路造影無扇形排列的囊腫存在。
    腎結(jié)核尿路造影腎實質(zhì)內(nèi)也可出現(xiàn)囊腔。但囊腔多發(fā)生于單側(cè)，體積較大，與腎盞相通，腎盂腎盞破壞，漏斗部狹窄或閉鎖；膀胱刺激癥狀明顯；尿沉渣涂片可找到抗酸桿菌。
    壞死性腎*炎靜脈尿路造影時也可發(fā)現(xiàn)*部小囊腔。但囊腔與腎盞相通，可為多發(fā)，腎影增大；有糖尿病、尿路梗阻、感染、過敏、口服非那西汀等病史；起病急驟，有嚴(yán)重的全身癥狀；尿液中可發(fā)現(xiàn)壞死脫落的*組織。
    腎盂腎炎膿性囊腫有腰痛及血尿、膿尿。但尿路造影腎臟縮小，腎盂腎盞不規(guī)則的擴張、狹窄和扭曲，有進(jìn)行性腎功能損害及高血壓表現(xiàn)；結(jié)合長期泌尿系感染的病史可作出鑒別。
    逆行腎盂造影所致腎小管回流造影劑在腎錐體區(qū)呈扇形分布。但數(shù)天后重復(fù)X線攝片即見消失。本病還須注意與多囊腎、單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫、肝或腎棘球蚴病、腎腫瘤、腎盂積水等鑒別。