1.分類
    （1）Malan和Puglionisi分類法：Malan和Puglionisi將CAVF分為2種類型：①主干動(dòng)靜脈瘺：有局部或彌漫型、低活動(dòng)性或高活動(dòng)性；②動(dòng)靜脈血管瘤：單個(gè)或彌漫型、低活動(dòng)性或高活動(dòng)性。再以形態(tài)學(xué)變異為基礎(chǔ)，進(jìn)一步分出單一主干、叢狀、動(dòng)脈瘤樣或局限型等亞型。
    （2）Szilagyi分類法：Szilagyi等以周圍循環(huán)系統(tǒng)的胚胎學(xué)發(fā)育為基礎(chǔ)，提出CAVF的另一個(gè)簡單分類：①未分化血管網(wǎng)狀期發(fā)育停滯導(dǎo)致血管瘤；②網(wǎng)狀期發(fā)育停滯導(dǎo)致先天性動(dòng)靜脈瘺，根據(jù)異常交通血管的大小和血管造影所示的部位，再將其分為微小瘺口和大瘺口動(dòng)靜脈瘺；③血管基干形成期發(fā)育異常，則導(dǎo)致異常血管腔道。
    （3）Vollmar分類法：1976年，Vollmar從外科學(xué)角度將CAVF按形態(tài)學(xué)分為3型。Ⅰ型：周圍動(dòng)靜脈主干間存在橫軸方向交通支；Ⅱ型：周圍動(dòng)靜脈主干間，橫軸方向有眾多細(xì)小的交通支，且累及局部軟組織和骨骼，此型最多見；Ⅲ型：局限性縱軸方向動(dòng)靜脈短路，多見于腦部，四肢少見。
    2.部位
    CAVF可發(fā)生于人體任何部位，并累及病變區(qū)域的所有組織。它最常見于四肢，下肢較上肢多見。它也可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，包括大腦和脊髓，并有異常的臨床表現(xiàn)。盆腔先天性動(dòng)靜脈瘺雖然罕見，但因其病變范圍廣泛，可產(chǎn)生臟器壓迫或陰道出血癥狀。發(fā)生在肺臟、腎臟及消化道等的CAVF也有報(bào)道。