舌淀粉樣變是一種少見的疾病,是指身體的一些組織內有特殊的蛋白物質沉積。這種特殊的蛋白質稱為淀粉樣物質。淀粉樣變分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性淀粉樣變沒有先發(fā)和并發(fā)的病,這種患者找不到任何原因。繼發(fā)性淀粉樣變見于慢性化膿性疾病,如長期骨髓炎;慢性破壞性疾病如結核;免疫性疾病如類風濕;一些腫瘤如漿細胞性骨髓瘤、霍奇金病等。奉病的發(fā)病機制尚不清楚。據(jù)認為有兩種淀粉樣纖維蛋白。一種是來源不明的淀粉樣物質,這是發(fā)生于慢性破壞性疾病的淀粉樣物質;另一種是來自免疫球蛋白的淀粉樣物質,這是發(fā)生于能產生大量免疫球蛋白的疾病。吞噬細胞在淀粉樣物質浸潤的形成中也有作用。
淀粉樣變最易侵犯腎,可有蛋白尿、血尿及管型,以后可出現(xiàn)腎病綜合征,當腎小球及腎小管幾乎全被淀粉物質所填塞時,可發(fā)生腎衰竭而死亡。波及心臟,有心臟增大,心律不齊??砂l(fā)生心力衰竭。肝受侵后可使肝增大,表面平滑而無壓痛。皮膚的淀粉樣浸潤有丘疹、結節(jié)、斑塊及色素沉著,有劇癢。
舌的淀粉樣浸潤表現(xiàn)為巨舌癥。舌體增大。叫為正常的2倍左右。發(fā)硬,舌兩側有牙痕。同時舌底及口底也可增厚,顯示頦下區(qū)膨隆。由于巨舌引起言語不清,影響進食及吞咽,仰臥時因舌后墜發(fā)出鼾聲。牙齦黏膜常見淀粉樣浸潤,所以齦活檢在診斷全身性淀粉樣變時有較高的陽性率。
舌淀粉樣變病理改變
HE染色見淀粉樣物質呈粉染均質化的物質。用特殊染色可與玻璃樣變性相區(qū)別。用剛果紅染色呈磚紅色,偏光顯微鏡觀察,可看到綠色光亮的雙折射物質。PAS染色陽性反應呈玫瑰紅色,用硫黃素T染色可發(fā)生黃色熒光。淀粉樣物質的條索或岡塊的邊緣部分,著色常是模糊的,輪廓漸漸地淡起來。并且存淀粉樣物質的內部,著色深淺不一,不是完全均勻一致。而玻璃樣變與此不同,邊緣和輪廓較清晰。界限分明。而且著色一致。淀粉樣物質沉積于黏膜的結締組織*層及血管的周圍。在舌部可在舌肌及間質均有淀粉樣物質浸潤。
電子顯微鏡下淀粉樣物質為一片密集的原纖維組成。纖維有兩種,一種較多,直徑為7.5nm的無分支纖維。具有交叉β蛋白性質,和免疫球蛋白輕鏈相似;另一種為較大直徑150nm短桿狀纖維。為成堆的環(huán)狀物組成。是由漿蛋白形成的α-球蛋白組成。
淀粉樣變最易侵犯腎,可有蛋白尿、血尿及管型,以后可出現(xiàn)腎病綜合征,當腎小球及腎小管幾乎全被淀粉物質所填塞時,可發(fā)生腎衰竭而死亡。波及心臟,有心臟增大,心律不齊??砂l(fā)生心力衰竭。肝受侵后可使肝增大,表面平滑而無壓痛。皮膚的淀粉樣浸潤有丘疹、結節(jié)、斑塊及色素沉著,有劇癢。
舌的淀粉樣浸潤表現(xiàn)為巨舌癥。舌體增大。叫為正常的2倍左右。發(fā)硬,舌兩側有牙痕。同時舌底及口底也可增厚,顯示頦下區(qū)膨隆。由于巨舌引起言語不清,影響進食及吞咽,仰臥時因舌后墜發(fā)出鼾聲。牙齦黏膜常見淀粉樣浸潤,所以齦活檢在診斷全身性淀粉樣變時有較高的陽性率。
舌淀粉樣變病理改變
HE染色見淀粉樣物質呈粉染均質化的物質。用特殊染色可與玻璃樣變性相區(qū)別。用剛果紅染色呈磚紅色,偏光顯微鏡觀察,可看到綠色光亮的雙折射物質。PAS染色陽性反應呈玫瑰紅色,用硫黃素T染色可發(fā)生黃色熒光。淀粉樣物質的條索或岡塊的邊緣部分,著色常是模糊的,輪廓漸漸地淡起來。并且存淀粉樣物質的內部,著色深淺不一,不是完全均勻一致。而玻璃樣變與此不同,邊緣和輪廓較清晰。界限分明。而且著色一致。淀粉樣物質沉積于黏膜的結締組織*層及血管的周圍。在舌部可在舌肌及間質均有淀粉樣物質浸潤。
電子顯微鏡下淀粉樣物質為一片密集的原纖維組成。纖維有兩種,一種較多,直徑為7.5nm的無分支纖維。具有交叉β蛋白性質,和免疫球蛋白輕鏈相似;另一種為較大直徑150nm短桿狀纖維。為成堆的環(huán)狀物組成。是由漿蛋白形成的α-球蛋白組成。