-
重肌無力癥，中國內(nèi)地稱為“重癥肌無力”，醫(yī)學學名為Myasthenia Gravis，簡稱M.G.。此乃神經(jīng)肌的疾病引致肌肉顫動、軟弱及容易疲勞。這是一種自我免疫系統(tǒng)的紊亂，它會阻礙抗體的循環(huán)，阻塞乙酰膽素感受體在突觸后神經(jīng)肌的接合點。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應的內(nèi)臟癥狀。
臨床表現(xiàn)：
各種年齡組均發(fā)生、但多在15-35歲，男女性別比約1：2。起病急緩不一，多隱襲，主要表現(xiàn)為骨骼肌異常，易于疲勞，往往晨起時肌力較好，到下午或傍晚癥狀加重，大部分患者累及眼外肌，以提上瞼肌最易受累及，隨著病情發(fā)展可累及更多眼外肌，出現(xiàn)復視，最后眼球可固定，眼內(nèi)肌一般不受累。此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及，講話過久，聲音逐漸低沉，構音不清而帶鼻音，由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力，則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。癥狀的暫時減輕、緩解、復發(fā)及惡化常交替出現(xiàn)而構成本病的重要物征。根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同，一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型，極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓肌無力和呼吸困難，各型之間可以合并存在或相互轉變。兒童型重癥肌無力指新生兒至青春期發(fā)病者，除個別為全身型外，大多局限為眼外肌。
重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史（家族性遺傳重癥肌無力）。
重癥肌無力屬于自身免疫性疾病，這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數(shù)病人經(jīng)過治療可以達到臨床痊愈（即病人的臨床癥狀和體征消失，和正常人一樣能正常生活、學習、工作，并停止一切治療重癥肌無力的藥物）。
有的患者可有一個長時間的緩解期，但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復發(fā)或加重病情，因此，重癥肌無力癥狀的反復性成為本病的特點。只有認識到這一點，了解引發(fā)癥狀反復的誘因，才能采取相應的預防措施和積極治療，從而避免或減少重癥肌無力癥狀的反復。
癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術等常使病情復發(fā)或加重?！?BR> 過度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力癥狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等藥物均有加重肌無力之作用，應當注意。若因感染或用藥不當?shù)纫鹑砑o力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時，應及時就醫(yī)和診治。
⑵重癥肌無力病因
重癥肌無力是人類疾病中發(fā)病原因研究得最清楚、代表性的自身免疫性疾病，是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受累，由乙酰膽堿受體抗體介導的體液免疫、T細胞介導的細胞免疫依賴性、補體參與的自身性疾病，胸腺是激活和維持重癥肌無力自身免疫反應的重要因素，某些遺傳及環(huán)境因素也與重癥肌無力的發(fā)病機制密切相關?！?1)外因—環(huán)境因素
臨床發(fā)現(xiàn)，某些環(huán)境因素如環(huán)境污染造成免疫力下降；過度勞累造成免疫功能紊亂；病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D—青霉素胺等藥物誘發(fā)某些基因缺陷等。
(2)內(nèi)因—遺傳
近年來許多自身免疫疾病研究發(fā)現(xiàn)，它們不僅與主要組織相容性抗原復合物基因有關而且與非相容性抗原復合物基因，如T細胞受體、免疫球蛋白、細胞因子、凋亡等基因有關。
(3)重癥肌無力患者自身免疫系統(tǒng)異常
臨床研究發(fā)現(xiàn)，本病患者體內(nèi)許多免疫指標異常，經(jīng)治療后臨床癥狀消失但異常的免疫指標卻不見改變，這也許是本病病情不穩(wěn)定，容易復發(fā)的一個重要因素。
重癥肌無力西醫(yī)治療
西醫(yī)治療肌無力主要是應用抗膽堿酯酶藥物及免疫抑制劑。
1、抗膽堿酯酶藥物有新斯的明、吡啶斯的明、酶抑寧或稱美斯的明，這些藥物的副反應有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等，可以同時服用阿托品以對抗。
2、免疫抑制劑主要有皮質(zhì)類固醇激素及環(huán)磷酰胺等。
3、手術療法適合于胸腺瘤患者。
重癥肌無力的中醫(yī)綜合療法
根據(jù)臨床表現(xiàn)將肌病分為脾胃虛弱、氣血兩虛、肝腎虧虛和脾腎兩虛四個常見證型，根據(jù)“虛則補之，損者益之”的治療原則，以健脾益氣、補益氣血、滋補肝腎、溫陽補腎為基本治療方法，并輔以祛瘀活血、舒筋活絡等療法，選用黃芪、人參、白術、當歸、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙靈脾、仙茅等通過內(nèi)服外用以及循經(jīng)藥浴、按摩、針灸等綜合療法治療該病。
重肌無力癥，中國內(nèi)地稱為“重癥肌無力”，醫(yī)學學名為Myasthenia Gravis，簡稱M.G.。此乃神經(jīng)肌的疾病引致肌肉顫動、軟弱及容易疲勞。這是一種自我免疫系統(tǒng)的紊亂，它會阻礙抗體的循環(huán)，阻塞乙酰膽素感受體在突觸后神經(jīng)肌的接合點。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應的內(nèi)臟癥狀。
臨床表現(xiàn)：
各種年齡組均發(fā)生、但多在15-35歲，男女性別比約1：2。起病急緩不一，多隱襲，主要表現(xiàn)為骨骼肌異常，易于疲勞，往往晨起時肌力較好，到下午或傍晚癥狀加重，大部分患者累及眼外肌，以提上瞼肌最易受累及，隨著病情發(fā)展可累及更多眼外肌，出現(xiàn)復視，最后眼球可固定，眼內(nèi)肌一般不受累。此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及，講話過久，聲音逐漸低沉，構音不清而帶鼻音，由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力，則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。癥狀的暫時減輕、緩解、復發(fā)及惡化常交替出現(xiàn)而構成本病的重要物征。根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同，一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型，極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓肌無力和呼吸困難，各型之間可以合并存在或相互轉變。兒童型重癥肌無力指新生兒至青春期發(fā)病者，除個別為全身型外，大多局限為眼外肌。
重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史（家族性遺傳重癥肌無力）。
重癥肌無力屬于自身免疫性疾病，這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數(shù)病人經(jīng)過治療可以達到臨床痊愈（即病人的臨床癥狀和體征消失，和正常人一樣能正常生活、學習、工作，并停止一切治療重癥肌無力的藥物）。
有的患者可有一個長時間的緩解期，但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復發(fā)或加重病情，因此，重癥肌無力癥狀的反復性成為本病的特點。只有認識到這一點，了解引發(fā)癥狀反復的誘因，才能采取相應的預防措施和積極治療，從而避免或減少重癥肌無力癥狀的反復。
癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術等常使病情復發(fā)或加重?！?BR> 過度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力癥狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等藥物均有加重肌無力之作用，應當注意。若因感染或用藥不當?shù)纫鹑砑o力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時，應及時就醫(yī)和診治。
⑵重癥肌無力病因
重癥肌無力是人類疾病中發(fā)病原因研究得最清楚、代表性的自身免疫性疾病，是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受累，由乙酰膽堿受體抗體介導的體液免疫、T細胞介導的細胞免疫依賴性、補體參與的自身性疾病，胸腺是激活和維持重癥肌無力自身免疫反應的重要因素，某些遺傳及環(huán)境因素也與重癥肌無力的發(fā)病機制密切相關?！?1)外因—環(huán)境因素
臨床發(fā)現(xiàn)，某些環(huán)境因素如環(huán)境污染造成免疫力下降；過度勞累造成免疫功能紊亂；病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D—青霉素胺等藥物誘發(fā)某些基因缺陷等。
(2)內(nèi)因—遺傳
近年來許多自身免疫疾病研究發(fā)現(xiàn)，它們不僅與主要組織相容性抗原復合物基因有關而且與非相容性抗原復合物基因，如T細胞受體、免疫球蛋白、細胞因子、凋亡等基因有關。
(3)重癥肌無力患者自身免疫系統(tǒng)異常
臨床研究發(fā)現(xiàn)，本病患者體內(nèi)許多免疫指標異常，經(jīng)治療后臨床癥狀消失但異常的免疫指標卻不見改變，這也許是本病病情不穩(wěn)定，容易復發(fā)的一個重要因素。
重癥肌無力西醫(yī)治療
西醫(yī)治療肌無力主要是應用抗膽堿酯酶藥物及免疫抑制劑。
1、抗膽堿酯酶藥物有新斯的明、吡啶斯的明、酶抑寧或稱美斯的明，這些藥物的副反應有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等，可以同時服用阿托品以對抗。
2、免疫抑制劑主要有皮質(zhì)類固醇激素及環(huán)磷酰胺等。
3、手術療法適合于胸腺瘤患者。
重癥肌無力的中醫(yī)綜合療法
根據(jù)臨床表現(xiàn)將肌病分為脾胃虛弱、氣血兩虛、肝腎虧虛和脾腎兩虛四個常見證型，根據(jù)“虛則補之，損者益之”的治療原則，以健脾益氣、補益氣血、滋補肝腎、溫陽補腎為基本治療方法，并輔以祛瘀活血、舒筋活絡等療法，選用黃芪、人參、白術、當歸、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙靈脾、仙茅等通過內(nèi)服外用以及循經(jīng)藥浴、按摩、針灸等綜合療法治療該病。