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        2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導(dǎo):血友病實(shí)驗(yàn)室檢查

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        一、常規(guī)檢查
            出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、凝血酶原時(shí)間均正常。凝血時(shí)間(試管法)在重型血友病延長(V111:C濃度低于1~2%時(shí)延長,>4%可正常)。
            二、初篩試驗(yàn)
            ①凝血酶原消耗試驗(yàn)(PCT),正常>25秒,<20秒為異常。②白陶土部分凝血活酶時(shí)間(KPTT),是敏感的過篩試驗(yàn)。一般以35~45秒為正常范圍,超過正常對照10秒以上有意義。Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ、凝血酶原和纖維蛋白原減少時(shí)也可延長,須加鑒別。③簡易凝血活酶生成試驗(yàn)(STGT)正常值為10~14秒,>15秒為異常。
            三、確診試驗(yàn)
            用凝血活酶生成試驗(yàn)(STGT、BiggsTGT)做糾正試驗(yàn),確定血友病類型。利用下述糾正劑特點(diǎn),即能對三種血友病做出鑒別。
            表5-5-4 確定血友病類型的常用糾正劑特點(diǎn)
            糾正型 因子Ⅷ 因子Ⅸ 因子Ⅺ
            正常血漿 有 有 有
            貯存血漿 無 有 有
            正常硫酸鋇吸附血漿 有 無 有
            正常血清 無 有 有
            四、因子活性測定
            采用一期法,將已知有關(guān)因子缺乏的血漿做為基質(zhì)血漿,加入兔腦浸出液,白陶土懸液、氯化鈣及不同稀釋度血漿,按凝固時(shí)間制成有關(guān)因子活性曲線。然后對受檢標(biāo)本進(jìn)行換算,以確定病情程度,根據(jù)Ⅷ:C百分率分型,重型<2%,中型2~5%,輕型6~25%,亞臨床型>45%。因子Ⅸ分型不同。